Marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de Hipoventilación Central Adquirido / Diaphragm pacing in a pediatric patient with Acquired Central Hypoventilation syndrome

Resumen: Introducción: El marcapasos diafragmático permite reducir o eliminar la necesidad de ventilación mecánica en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica que conservan el eje nervio frénico-diafragma in tacto, siempre que no presenten enfermedad pulmonar intrínseca. Aunque su implantación ha sido practicada por décadas, su uso no está ampliamente difundido, y existe poca literatura pu blicada al respecto, la mayoría relacionada con lesión medular alta y síndrome de hipoventilación central congénito. Objetivo: Describir una experiencia de implantación de marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de hipoventilación central adquirido. Caso Clínico: Pa ciente femenino con síndrome de hipoventilación central secundario a lesión isquémica de tronco cerebral como resultado de disfunción de válvula de derivación ventrículo peritoneal, motivo por el cual durante 5 años se mantuvo con asistencia de ventilación mecánica intrahospitalaria. A los 7 años de edad se implantó marcapasos diafragmático mediante cirugía toracoscópica, lo que per mitió posterior a un periodo de rehabilitación y acondicionamiento respiratorio el destete de la ventilación mecánica y el egreso hospitalario. Conclusiones: El marcapasos diafragmático es una opción factible, potencialmente segura y costo efectiva para disminuir o eliminar la dependencia de ventilación mecánica y mejorar la calidad de vida en pacientes con síndrome de hipoventilación central adquirido.

Abstract: Introduction: Diaphragmatic pacemaker is a device that reduces or eliminates the need of mechanical ventilation in patients with chronic respiratory failure who keep the phrenic nerve-diaphragm axis intact, as long as they do not present intrinsic lung disease. Although its implantation has been practiced for deca des, its use is not widespread and to date, there is little published literature about it, mostly related to high spinal cord injury and congenital central hypoventilation syndrome. Objective: To describe an experience of diaphragmatic pacemaker implantation in a pediatric patient with acquired cen tral hypoventilation syndrome. Clinical Case: Female patient with central hypoventilation syndrome secondary to ischemic brainstem lesion as a result of ventriculoperitoneal shunt malfunction. For this reason, for 5 years she was supported by inpatient mechanical ventilation. At 7 years of age, a diaphragmatic pacemaker was implanted by thoracoscopic surgery, which allowed, after a period of rehabilitation and respiratory conditioning, mechanical ventilation withdrawal, and hospital dischar ge. Conclusions: Diaphragmatic pacemaker is a feasible, potentially safe, and cost-effective option for decreasing or eliminating mechanical ventilation dependence and improve life quality in patients with acquired central hypoventilation syndrome.

Importancia del manejo del ductus arterioso persistente en la XII Región al implementar el diagnóstico ecográfico y tratamiento quirúrgico a nivel local / Surgical management of persistent ductus arteriosus in the Xllth Region of Chile

Introducción: El Ductus Arterioso Persistente (DAP) representa un problema muy importante en los Recién Nacidos de Pretérmino (RNPT) menores de 1500 g. Diversos adelantos en el Servicio de Pediatría del Hospital Regional de Punta Arenas desde 1997 hicieron posible que iniciáramos la resolución local de ésta patología, tanto en Neonatos como en pacientes Pediátricos. Objetivo: Mostrar la experiencia obtenida después de 9 a±os de iniciado el diagnóstico y cirugía del DAP a nivel regional. Metodología: Evaluación prospectiva-retrospectiva de todos los pacientes operados de DAP desde Septiembre de 1997 hasta Agosto de 2006, recolectando información clínica, técnica quirúrgica y complicaciones, seguimiento y sobrevida. Se separan los pacientes en 2 grupos, los RNPT (Grupo A) y los niños de edad pediátrica (Grupo B). Resultados: Se han intervenido quirúrgicamente 16 pacientes del Grupo A y 10 pacientes del Grupo B. La edad al momento de la operación fluctuó entre 9 días y los 6 años 3 meses. En el grupo A, el peso al momento de la cirugía se encontraba entre 527 g y 2062 g. Para el diagnóstico ecocardiográfico se utilizó desde envío de imágenes por video hasta telemedicina con ecocardiografistas experimentados, hasta lograr la experiencia local. El equipo quirúrgico fue apoyado inicialmente por Cirujano Infantil con experiencia en cirugía Ductal, siendo parte del equipo en el 20 por ciento de las cirugías en el grupo A y en el 60 por ciento del grupo B. Se abordó el tórax por vía transpleural en 4 casos y extrapleural en 22 casos, sin dejar drenajes pleurales. No hubo complicaciones significativas. El tiempo de seguimiento varió entre 2 meses y 9 años, y la sobrevida fue de un 96 por ciento, con 1 paciente fallecido hasta Diciembre 2006. Conclusiones: La resolución quirúrgica de ésta patología es posible en el ámbito local, lo cual tiene gran importancia en los casos en que el traslado sea imposible o riesgoso por las condiciones de los enfermos...

Patent ductus arteriosus (PDA) accounts is a very important problem for extreme premature newborns < 1500 g due to a high associated morbi-mortality in this group of patients. After the arrival of a pediatric cardiac surgeon and training in appropriate echocardiography diagnosis, surgical treatment of this condition began at the Regional Hospital in Punta Arenas, Chile. Aim. to repon local results of PDA surgical treatment in neonates and children during a 9 year period. Method. All patients operated on for closure of PDA from September 1997 to August 2006 were included. A retrospective recollection of data, age weight at time of surgery (preterm neonates), means used to diagnose PDA, co-morbidity, surgical technique, complications and survival, was performed. A separate analysis of preterm neonates (PTN) and pediatric age patients (PA) was carried out. Results. 16 PTN and 10 PA patients were operated on. Overall, age at operation ranged from 9 days to 6 years. Weight of PTN ranged from 572 to 2062 g. Diagnosis was confirmed by echocardiography in all but one patient. Echocardiographic findings were discussed via tele-medicine with experienced specialists in many cases. The local surgical team was supported by an experienced surgeon in 20 percent of PTN and 60 percent of PA patients. A transpleural approach was used in 4 and an extrapleural approach in 22 patients; no pleural drainage was used. There were no significant complications. Only 1 patients has died in follow-up ranging from 2 months to 9 years. Conclusions. Local resolution of PDA in neonates and small children has been made possible in Punta Arenas, avoiding dangerous transfer of these patients. Assistance by trained specialists was essential to accomplish this goal. Use of tele-medicine proved to be an important factor to increase safety in the management of PDA.

Tumor sólido pseudopapilar de páncreas, reporte de un caso / Pancreas pseudo-papillary tumor, a case-report

Pancreatic tumors are extremely rare, specially in children, where the pancreas pseudo-papillary tumor corresponds to 1 percent of primary pancreatic tumors, characterized by its low malignant potential. We report the case of a solid pancreas pseudo-papillary tumor in a 5 year-old female patient, presenting with prolonged abdominal pain. An abdominal ultrasonography and computed tomography were performed, showing 2 tumors at the pancreas head and tail, with normal tumor markers (alpha-fetoprotein, carcinoembryonic antigen, P-HCG). The surgical treatment consisted on distal pancreatectomy with tumor enucleation at the pancreas head and tail, afterwards presenting acute pancreatitis that was medically treated. The biopsy confirmed pancreas solid pseudo-papillary tumor. In the 22 months follow-up period, the patient has remained disease-free.

Objetivo: Las neoplasias de páncreas son muy infrecuentes, más aún en la edad pediátrica, y el tumor sólido pseudopapilar de páncreas corresponde alrededor del 1 por ciento de los tumores primarios de páncreas, caracterizándose por su bajo potencial maligno. Reportamos el caso clínico de un tumor sólido pseudopapilar de páncreas en paciente pediátrico. La paciente es una niña de cinco años, la cual consultó por dolor abdominal prolongado, dentro de su estudio se realizó ecografía y escáner abdominal demostrando dos masas en cabeza y cola de pßncreas, con marcadores tumorales (alfafetoproteína, antígeno carcinoembrionario, P-HCG) normales. Se realizó pancreatectomía distal y enucleación del tumor de cabeza de páncreas; en postoperatorio evolucionó con pancreatitis de manejo médico. Biopsia confirmó tumor sólido pseudopapilar de páncreas. En seguimiento de 22 meses la paciente se ha mantenido libre de enfermedad. Conclusión: Ante este raro tumor de páncreas se debe realizar un completo estudio preoperatorio y es recomendable la cirugía conservadora.

Síndrome compartamental abdominal en pacientes oncológicos: presentación de dos casos clínicos / Abdominal compartment syndrome in oncology patients: presentation of two clinical cases

Abdominal compartment syndrome is a multiple organ dysfunction ascribed to a sharp increase in intra-abdominal pressure.It is observed in new-borns with abdominal or diaphragmatic wall defects (omphalocele and gastroschisis) and in adults in events triggering a sharp increase in volume of abdominal cavity liquid (closed or penetrating traumas, intraperitoneal or retroperitoneal bleeding, very aggressive reanimation. Diagnosis arises from clinical signs, abdominal distension and measurement of intra-abdominal pressure as well as renal, respiratory and cardiovascular involvement. Measurement of intra-abdominal pressure is based on inferior vena cava or intravesical vein pressure. Treatment consists of evacuation by abdominal puncture maintained and adequately monitored during 8 to 15 days.

Evaluación diagnóstica de las masas cervicales en el servicio de cirugía infantil (1992-2000) / Diagnostic evaluation of the neck masses at children's surgical service (1992-2000)

Las masas cervicales son un motivo frecuente de consulta en pediatría. El objetivo del trabajo fue evaluar el estudio y el manejo terapéutico de las masas cervicales en el Servicio de Cirugía Infantil del Hospital San Juan de Dios en el período 1992-2000. Se realizó una revisión retrospectiva en la que se analizaron los aspectos más relevantes de esta patología,como son la anamnesis, el exámen físico, los exámenes de laboratorio e imágenes, el tratamiento y sus resultados. No se encontró correlación entre los signos clínicos y el diagnóstico final, pero si una relación de este último con el diagnóstico presuntivo. El diagnóstico final más frecuente fue el de adenitis inespecífica. En la revisión destaca el bajo rendimiento de los exámenes, y el hecho que aún existe un número importante de pacientes (cercano al 20 por ciento) que consulta por primera vez al especialista luego de un año del inicio de la signología

Cirugía de reflujo gastroesofágico en niños: evaluación y seguimiento de 85 casos / Surgical treatment of gastroesophageal reflux: evaluation and following of 85 cases

Se presenta la experiencia acumulada de 85 pacientes operados de reflujo gastroesofágico (RGE) en el Hospital San Juan de Dios de Santiago entre 1986 a 1991. Solo 50 por ciento presentó vómitos y todos sufrieron problemas respiratorios crónicos o agudos. En 67 por ciento de los enfermos se registraba desnutrición, lo que estuvo influído por referencias dirigidas desde un centro del desnutrido secundario. En todos los casos se realizó radiografía en serie de esófago, estómago y duodeno y se demostró algún grado de reflujo. Se practicó además cintigrafía en 33 pacientes, estudio de lipófagos en aspirado bronquial en 26 y esofagoscopía en 21 con biopsia en 18 de estos niños. Hubo correlación total entre el resultado del estudio radiológico y cintigráfico para RGE. En relación a aspiración pulmonar hubo correlación entre la cintigrafía y el estudio de lipófagos en 71,4 de los casos. La esofagoscopía, comparada con la biopsia permitió identificar correctamente la presencia de esofagitis en 80 por ciento de los casos en que se contó con ambas. La indicación quirúrgica se hizo por causas respiratorias (58 por ciento ), retraso pondoestatural con vómitos intratables (21 por ciento ), esofagitis (12 por ciento ), reflujo persistente asociado a atresia esofágica (6 por ciento ) y hernia hiatal (1 por ciento ). La operación de Nissen fue la mas utilizada (73 casos). En el último tiempo se emplearon las técnicas de Boix-Ochoa y de Thal modificada, con refuerzo de la crura. La cirugía fue existosa en el 91 por ciento del total. En 8 por ciento de los casos reapareció el RGE patológico independiente de la técnica quirúrgica empleada. La hernia hiatal fue la causa en tres de ellos. Seis casos de recidiva se reoperaron con éxito y uno se perdió de control. Tres pacientes de la serie fallecieron (3,5 por ciento ) y ello no tuvo relación con la cirugía. Acudieron a control tardío 37 por ciento de los pacientes, de los cuales 43 por ciento mantenía la capacidad de eructar y 10 por ciento la capacidad de vomitar. En 66 por ciento había mejorado su problema respiratorio y en 86 por ciento su estado nutricional. Sólo se obtuvo radiografías de control de esófago, estómago y duodeno en 12 pacientes y era normal en casi todos, excepto uno que tenía una pequeña hernia hiatal sin reflujo, asintomática, que quedó en observación